[摘要] 发生于舌下腺的癌在多形性腺瘤中极为罕见。本文报道1例发生于舌下腺的腺样囊性癌在多形性腺瘤的病例。
[关键词] 舌下腺；癌在多形性腺瘤中；恶性多形性腺瘤
[中图分类号] R 739.87 [文献标志码] B [doi] 10.7518/hxkq.2014.04.023
恶性多形性腺瘤（malignant pleomorphic ade-noma）是临床上较少见的一种涎腺恶性肿瘤，90%以上系由良性多形性腺瘤癌变所致。恶性多形性腺瘤既具有典型的癌的特征，又具有良性多形性腺瘤的结构，即癌在多形性腺瘤中（carcinoma ex pleomor-phic adenoma）[1]。恶性多形性腺瘤的发病部位以腮腺最常见，发生于舌下腺者极为罕见[2]。本文报道1例舌下腺腺样囊性癌在多形性腺瘤中的病例。
1 病例报告
患者男性，58岁，农民，2006年11月16日因右口底及右颌下区疼痛2年余到南昌大学附属口腔医院口腔颌面外科入院治疗。2年前患者感觉右口底及右颌下区疼痛，在当地乡村医院诊断为炎症，青霉素抗炎治疗无明显效果。近2个多月疼痛加重，在当地县医院CT检查发现右口底肿物，遂前来就诊。入院诊断为“腺样囊性癌”。专科检查：右口底表面色泽较红，无溃烂，肿物触诊质硬，周界不清，前近口底前端，后至下颌第二磨牙舌侧，外侧与右下颌内侧相黏，内近中线，舌尖无麻木，伸舌时舌尖偏右侧，颈部未触及肿大淋巴结。胸片及腹部B超检查排除肺部及肝部转移。入院后活检结果示：右舌下腺来源恶性肿瘤，具体类型未明确。治疗：在全身麻醉下行右肩胛舌骨上颈淋巴清扫术+右舌下腺肿物切除术+右下颌骨部分切除术+右颈阔肌瓣修复术。术后病理检查（病理号：5120）：1）肉眼观见右口底黏膜下有一2.8 cm×2.2 cm ×2.0 cm大小的肿物，切面呈灰白灰红色，无包膜，周界不清；2）镜下观见多形性腺瘤结构，并可见腺样囊性癌图像（腺样管状型），癌变成分包含在多形性腺瘤中，部分区域突破至多形性腺瘤包膜外，同时可见侵犯外周神经，沿神经纤维生长（图1、2）。术后病理诊断：右舌下腺腺样囊性癌在多形腺瘤中。术后给予放疗，随访5年未见复发及转移。
2 讨论
根据世界卫生组织2005年的组织学新分类，恶性多形性腺瘤可分为三种类型：1）多形性腺瘤癌变，又称癌在多形性腺瘤中；2）癌肉瘤，指上皮及间质均为恶性，既有癌的成分，又有肉瘤的成分；3）转移性多形性腺瘤，即其生物学特征为良性多形性腺瘤，转移灶也呈良性表现，与原发灶相似[1]。恶性多形性腺瘤的发病部位以腮腺最常见，舌下腺肿瘤中90%以上为恶性肿瘤[3]，良性肿瘤少见，癌在多形性腺瘤中的发生更是极为罕见[2-5]。
癌在多形性腺瘤的光镜下表现为：多形性腺瘤组织结构中含有数量不等的恶性成分，恶性成分最常见的组织类型是低分化腺癌（涎腺导管细胞癌或非特异性腺癌）和未分化癌，其他类型如腺样囊性癌、黏液表皮样癌、多形性低度恶性腺癌较少见。根据癌变细胞浸润周围组织的深度，恶性多形性腺瘤又可分为非侵袭性（癌变部分未超越原先存在的多形性腺瘤的范围）、微侵袭性（恶性成分侵入包膜外小于等于1.5 mm）和侵袭性（恶性成分侵入邻近组织的深度大于1.5 mm[1，3]。 非侵袭性和微侵袭性多形性腺瘤的预后一般很好，相似于良性多形性腺瘤，转移及扩散少见。侵袭性恶性多形性腺瘤中23%～50%的患者有一次以上的复发，常发生局部及远处转移，常见的转移部位是肺、骨、腹部和中枢神经系统，预后明显较前两者差。在侵袭性恶性多形性腺瘤中，肿瘤的大小及分级也是重要的预后指标，5年生存率与癌变部分的组织学类型有关[1]。
舌下腺恶性多形性腺瘤由于初期临床表现多无症状，因此易被误诊。舌下腺肿瘤的确诊有赖于精确度高的穿刺细胞学和活体组织检查，术中宜作冰冻切片检查，确定周界是否正常[6]。
目前对恶性多形性腺瘤的治疗以外科手术为主，手术范围要根据发病部位及临床分期而定，强调在尽量少影响功能的基础上大范围彻底切除并行邻近淋巴结清扫，术后给予局部放化疗可以提高疗效，术中神经的保留应慎重。如果为低度恶性和/或微侵袭性恶性多形性腺瘤，在确保彻底切除肿瘤的情况下，可以不进行辅助性放化疗[6]。
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（本文编辑 李彩）